腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

人民日报钟声：美国应尽早摒弃“长臂管辖”******

　　美国应尽早摒弃“长臂管辖”(钟声)

　　美国滥施“长臂管辖”，将其作为攫取地缘政治和经济利益、维护美国霸权的工具，不仅严重侵犯别国主权、干涉别国内政、损害别国正当利益，也严重侵蚀以联合国为核心的多边主义国际秩序

　　长期以来，美国频繁对各国实施“长臂管辖”，且管辖范围不断扩大、长臂越伸越长。美国滥施“长臂管辖”，将其作为攫取地缘政治和经济利益、维护美国霸权的工具，不仅严重侵犯别国主权、干涉别国内政、损害别国正当利益，也严重侵蚀以联合国为核心的多边主义国际秩序。

　　美国“长臂管辖”本质是美政府以综合实力和金融霸权为后盾，根据本国法律，对他国实体和个人滥施“域外管辖”的蛮横司法行径。美国不仅逐步发展出体系庞大、相互补充、环环相扣的“长臂管辖”法律体系，还不断降低打击门槛、扩大自由裁量权，使之成为美国推行霸权外交、谋求经济利益的工具。据统计，美国上届政府累计实施逾3900项制裁措施，相当于平均每天挥舞3次制裁大棒。截至2021财年，美国已生效的制裁措施累计达9400多项，是名副其实的全球唯一“制裁超级大国”。

　　美国“长臂管辖”加剧国家间紧张关系，冲击国际秩序。《隐秘战争》一书作者阿里·拉伊迪称：“自20世纪90年代中期以来，美国将自己的惩罚性立法铺到了全世界。”从出台《赫尔姆斯—伯顿法》对世界范围内与古巴进行交易的个人和实体施加经济制裁，到抛出所谓“达马托法案”禁止外国公司对伊朗、利比亚能源产业进行投资，再到制定《以制裁反击美国敌人法》扩大对俄罗斯、朝鲜和伊朗的制裁……美国一再把自己的意志和标准强加于人，用自己的“家规”取代普遍接受的国际法则。欧盟对美国“长臂管辖”强烈不满，多次在联合国大会、联合国安理会、世界贸易组织等国际机构提出提案和发起倡议，呼吁国际社会关注美国“长臂管辖”的危害性，甚至还启动了世界贸易组织争端解决程序。

　　美国“长臂管辖”破坏各类国际治理机制的宗旨和功能。美国在联合国框架之外频繁实施单边制裁措施，使安理会的制裁功能受到冲击，严重影响其维持国际和平与安全。美国罔顾其“301”措施已被世界贸易组织争端解决机构裁定为违反国际法，继续对来自中国和其他国家的进口产品发起各类单边性质的“301调查”，并维持现有的“301”关税措施，公然践踏多边贸易体制宗旨和精神，损害多边贸易体制运作基石。滥施“长臂管辖”的美国，已成为单边主义霸凌行径的实施者、多边贸易体制的破坏者、产业政策双重标准的操纵者。

　　美国“长臂管辖”打压商业竞争对手，损害别国企业利益。美国滥用国家公权力打压商业竞争对手、干涉正常国际商业交易，彻底背离其长期自我标榜的自由主义市场经济理念。美国将《反海外腐败法》等国内法适用域外，使多家欧洲“工业之花”遭遇“天价罚金”，欧洲工业竞争力遭受重挫。日本东芝、德国西门子、法国阿尔斯通等美国盟友的企业，都曾是美国“当代海盗”行径的围猎对象。有媒体刊文指出，美国“长臂管辖”已成为一项“真正的产业”，是美国在经济战中削弱外国竞争者的一种武器。

　　美国“长臂管辖”侵犯别国人民的基本人权。近年来，美国频繁利用《全球马格尼茨基人权问责法》，单边制裁其认定从事所谓“严重侵害人权行为”的各国主体，并往往在实施制裁过程中侵犯被制裁主体的基本人权。埃及贝尼苏韦夫大学政治学教授纳迪娅·希勒米指出，美国对于阿富汗、伊朗、叙利亚、也门等国家的制裁，不仅没有达到其经济胁迫的目的，在当前疫情背景下，还严重干扰了这些国家的抗疫能力。美国布鲁金斯学会分析估计，在伊朗疫情最严重时期，美国持续施加的制裁影响进一步加剧，可能导致多达1.3万人死亡。

　　当今世界充满不确定性和不稳定性，迫切需要各国团结应对。美国应尽早摒弃其非法单边制裁和“长臂管辖”措施，切实履行大国责任，与各国一道维护国际公平正义、推动世界和平发展。